L’albinisme chez l'humain : comprendre cette différence génétique pour mieux protéger

L'albinisme est une maladie génétique caractérisée par une production insuffisante de pigments par les cellules (mélanocytes) qui colorent la peau, l'iris, les poils et les cheveux. Le terme « albinisme » vient du latin « albus » qui signifie blanc.

Il est universel et touche toutes les origines ethniques et les deux sexes, la femme comme l’homme, enfant comme adulte, bien au-delà d'une simple couleur de peau et de problème de pigmentation. Afin de respecter la dignité humaine, on proscrit les termes « albinos », « personne albinos » ou « humain albinos » auxquels on privilégie « personne atteinte d'albinisme ».

Cet article propose d’aborder les causes génétiques de l’albinisme, les défis de santé liés à ce handicap et l’urgence de combattre les discriminations graves dont ces personnes sont victimes, notamment en Afrique.

Une particularité génétique rare mais universelle : définition et transmission

L’albinisme est une maladie génétique héréditaire caractérisée par un déficit de production de mélanine, c’est-à-dire les pigments qui colorent la peau, les yeux et les cheveux. L’humain qui en est porteur a souvent la peau et les cheveux blancs. L'albinisme oculo-cutané (la forme la plus fréquente) est « autosomique récessif », ce qui signifie que le père et la mère doivent être tous deux porteurs de l'anomalie du code génétique pour transmettre la condition (25 % de risque à chaque grossesse si les deux parents sont porteurs).

L’albinisme touche environ une personne sur 17 000 à 20 000 dans le monde (Europe et Amérique du Nord incluses). La prévalence est beaucoup plus forte dans certaines régions d’Afrique subsaharienne, comme en Tanzanie où l'on compte environ une naissance sur 1 400.

Il faut distinguer différentes formes : l'albinisme oculo-cutané (qui touche les yeux, la peau et les cheveux) de l'albinisme oculaire (qui ne touche que les yeux).

Au-delà de l'apparence : les défis majeurs pour la vision et la santé

Avec l’albinisme, des troubles visuels systématiques surviennent : l’absence de mélanine affecte le développement des cellules de la rétine et du nerf optique. Parmi les symptômes les plus courants de l’albinisme : malvoyance (souvent inférieure à 2/10), nystagmus (mouvements involontaires des yeux), photophobie (hypersensibilité à la lumière) et strabisme (défaut de parallélisme des yeux).

Les enfants, femmes et hommes atteints d’albinisme souffrent d’une vulnérabilité extrême au soleil, car c’est la mélanine qui protège des UV. Sans elle, les risques de coups de soleil graves et de cancers de la peau sont multipliés.

Dans certaines régions d'Afrique, faute de protection et d'information, de nombreuses personnes atteintes d'albinisme développent des lésions précancéreuses dès l’âge de 20 ans et meurent de cancers de la peau entre 30 et 40 ans. Des moyens de protection vitaux sont dès lors prescrits, quand ils sont accessibles : vêtements anti-UV, lunettes de soleil, chapeaux à bords larges et écran solaire (FPS 50 minimum). Ces gestes essentiels ne sont pas des éléments de confort, ils deviennent pour eux des besoins de santé publique.

Combattre les préjugés : quand la superstition menace la vie des personnes atteintes d'albinisme

Il est indispensable de dénoncer les mythes dangereux qui entourent l’albinisme : par exemple des fausses croyances, principalement en Afrique, selon lesquelles les « humains albinos » seraient des fantômes qui ne meurent pas mais disparaissent, ou qu'ils posséderaient des pouvoirs magiques.

Les personnes atteintes d’albinisme courent dès lors le risque d’être pourchassées et enlevées pour leurs organes, qui selon certaines légendes seraient utilisés par des sorciers ou wagangas (guérisseurs d’âmes) pour des rituels censés apporter richesse et chance… Des rapports (source) font état de centaines d’attaques, d’enlèvements et de meurtres dans 26 pays africains, notamment en Tanzanie, au Malawi et au Burundi. Comble de l’horreur, il existe même un marché noir pour le commerce de membres : jusqu’à 75 000 dollars pour un « ensemble » complet ou 4 000 euros uniquement pour un bras, ce qui alimente ce trafic criminel abject.

Exclusion scolaire, difficultés d’accès à un emploi, rejet par les mères, les pères et la famille, et jusqu’à des infanticides à la naissance… les exemples ne manquent pas pour définir la condition épouvantable des personnes atteintes d’albinisme, victimes de discrimination sociale.

L'engagement de Handicap International : promouvoir l'inclusion et défendre les droits fondamentaux

Handicap International agit dans le monde pour protéger les populations vulnérables et promouvoir la dignité humaine, ce qui inclut spécifiquement les personnes handicapées discriminées, par exemple celles qui sont atteintes d’albinisme.

« Les personnes atteintes d’albinisme sont souvent victimes de discriminations et de violences, et leurs familles ont tendance à les cacher pour les protéger. Cela réduit leur accès aux services essentiels. Ils en ont pourtant besoin pour traiter les cas croissants de cancers de la peau. Par ailleurs, cela limite leur accès aux mesures de protection de base comme la crème solaire, les chapeaux ou les lunettes de soleil. »

^{Ruby Holmes, spécialiste de HI en gouvernance inclusive}

Exemples sur les terrains d’intervention de Handicap International :

• Kenya : Dans la peau de Simon, les rêves et les combats d’un jeune homme volontaire
• Guinée-Bissau : Aicha, 10 ans, le bonheur simple de s’amuser avec ses copains

Des solutions concrètes doivent être mises en place pour faciliter l’accès aux soins et lutter contre les discriminations par un plaidoyer fort et large :

Santé et réadaptation

• Faciliter l'accès aux soins ophtalmologiques et dermatologiques (prévention des cancers).

Éducation inclusive

• Adapter les outils scolaires pour les enfants malvoyants – placer l'élève près du tableau, utiliser des grands caractères, proposer du matériel éducatif adapté – pour lutter contre l’exclusion ou l'échec scolaire.

Protection et droits

• Lutter contre les violences, sensibiliser les communautés et soutenir les associations locales pour briser le silence et l'impunité judiciaire des criminels et trafiquants.

À Handicap International, guidés par la volonté de promouvoir et défendre la dignité humaine, nous promouvons l’inclusion de chacun dans la société et la participation de tous, dans le respect de la diversité, de l’équité et des choix de chacun. Nous reconnaissons la différence comme une richesse. Pour que chacun voie ses droits fondamentaux respectés.

Conclusion

Véritable enjeu de santé publique dans certaines régions du globe, l’albinisme représente un défi d’envergure pour les personnes qui en souffrent et celles qui veulent les aider. Ce n’est que grâce à la sensibilisation des communautés, des autorités et des familles, ainsi que grâce à la déconstruction systématique des croyances, que l’on pourra atténuer les effets de l’albinisme sur les enfants, femmes et hommes qui en sont atteints, leur donner une chance d’avoir de meilleures conditions de vie et le droit à la dignité.